Cistična fibroza

« nazad

Uvod

Cistična fibroza je nasljedna bolest. Pogađa unutrašnje organe, naročito pluća i probavni trakt, te uzokuje njihovo začepljenje usljed stvaranja guste i ljepljive sluzi. 

Uzrok nastanka ove bolesti je defektni gen koji kontrolira protok soli i vode unutar i izvan ćelija u organizmu.

Kada dođe do pojave cistične fibroze, velike količine soli, a nedovoljne količine vode prelaze u ćelije, što dovodi do pretvaranja tjelesnih sekreta (koji u normalnim uslovima vrše funkciju lubrikanata) u ljepljivu sluz. Ova sluz dovodi do začepljenja  mnogih tjelesnih cjevi, kanala i prolaza, tako da oni ne mogu normalno funkcionirati. U plućima, to dovodi do čestih i ozbiljnih infekcija.  

Defektni gen koji uzrokuje cističnu fibrozu je recesivan. To znači da moraju postojati dva defektna gena (po jedan od svakog roditelja), da bi došlo do pojave ove bolesti. Nosioci ovih gena ne moraju imati ovu bolest, ali je njihovi potomci mogu naslijediti.

Cistična fibroza uzrokuje rekurentne (ponavljajuće) infekcije pluća, spor rast i druge  zdravstvene probleme, kao što su dijabetes i neplodnost.

Prognoza

Ne postoji lijek za cističnu fibrozu, ali postoje odgovarajući tretmani i terapije kojima se olakšavaju tegobe oboljelim.

Teško je predvidjeti životni vijek oboljelih od cistične fibroze jer se ova bolest razlikuje od slučaja do slučaja.

Prema statistikama, otprilike polovina oboljelih od cistične fibroze, može očekivati da će živjeti duže od 38 godina.

 

Simptomi

Ne postoji lijek za cističnu fibrozu, ali mnogi tretmani i terapije mogu olakšati život sa cističnom fibrozom. Teško je predvidjeti očekivani životni vijek oboljelih od cistične fibroze jer ova bolest ne pogađa sve oboljele na isti način. Statistika pokazuju da otprilike polovina oboljelih od cistične fibroze može očekivati da će živjeti duže od 38 godina.

Kada je dijete rođeno sa cističnom fibrozom, do pojave prvih simptoma dolazi u prvoj godini života, iako se u nekim slučajevima mogu pojaviti i kasnije. Gusta, ljepljiva sluz  pogađa brojne organe, naročito pluća i probavni sistem. Simptomi i tegobe  koji su javljaju kod cistične fibroze mogu se razlikovati u svojoj težini i ozbiljnosti od  slučaja do slučaja.

Pluća

Oboljeli od cistične fibroze najčešće pate od sljedećeg:

  • Kašalj i otežano disanje. Tijelo nastoji da se iskašljavnjem oslobodi ljepljive sluzi iz pluća.
  • Česte infekcije pluća. Ove infekcije su uzrokovane nakupljanjem sluzi u plućima, što predstavlja idealno tlo za razvoj bakterija.

Unakrsne infekcije

Oboljeli od cistične fibroze su osjetljivi na infekcije pluća koje izazivaju određeni sojevi bakterija (ove bakterije su rijetko štetne za zdrave ljude).

Dva soja  bakterija kojima se najčešće inficiraju oboljeli od cistične fibroze su Pseudomonas aeruginosa i Burkholderia cepacia complex.

One se umnožavaju u gustoj sluzi unutar pluća i mogu uzrokovati ozbiljne zdravstvene probleme, kao što su česte infekcije pluća.

Postoji opasnost da oboljeli od cistične fibroze, koja ima takvu infekciju, prenese infekciju na drugog oboljelog, putem bliskog kontakta s njim ili kašljanja u njegovoj blizini.  U tom slučaju radi se o unakrsnoj infekciji.

Ukoliko se veći broj pacijenata sa cističnom fibrozom inficira navedenim bakterijama, one mogu postati otporne na tretman antibioticima. Zbog toga unakrsne infekcije predstavljaju veliki problem.

Postoji uvjerenje da se ljudi sa cističnom fibrozom češće inficiraju bakterijama putem kontakta sa drugim oboljelim nego bakterijama iz okruženja.

Zbog toga se preporučuje da oboljeli od cistične fibroze ne dolaze u bliski kontakt jedan sa drugim.

Pacijenti koji su inficirani ovim opasnim bakterijama mogu se liječiti u posebnim klinikama, odvojeni od pacijenata koji nisu inficirani, a kako bi se izbjegle unakrsne infekcije. 

Probavni sistem

Cistična fibroza može također može dovesti do začepljenja kanala pankreasa, a što je uzrokovano nakupljanjem ljepljive sluzi. Pankreas proizvodi enzime koji su ključni za varenje hrane. Kada je ovaj organ blokiran, nedovoljno enzima dolazi do crijeva u kojima se hrana razlaže, što može uzrokovati:

  • Obimnu stolicu neugodnog mirisa. Ako se enzimi za varenje ne proizvode, hrana se ne može variti na adekvatan način, tako da se višak masnoće gubi putem stolice koja postaje obimana, masna i neugodnog mirisa. 
  • Neuhranjenost. Zbog toga što organizam ne može da svari esencijalne nutrijente iz hrane (naročito masnoće), oboljeli od cistične fibroze imaju problema sa manjkom kilograma, a djeca se uglavnom slabije razvijaju. Odraslima je jako teško udebljati se i održavati normalnu kilažu. Kod djece sa cističnom fibrozom, u slučaju da su jako neuhranjeni, može doći do kasnije pojave puberteta.
  • Dijabetes. Kod starijih ljudi sa cističnom fibrozom, pankeras je obično više oštećen.

Dijabetes se može razviti ukoliko pankreas ne proizvodi dovoljno insulina, hormona  koji kontroliše nivo šećera u krvi. Dijabetes kod oboljelih od cistične fibroze se razlikuje od dijabetesa kod ljudi koji ne pate od ove bolesti. Obično simptomi dijabetesa uključuju osjećaj konstantne žeđi, potrebu za čestim uriniranjem i osjećaj ekstremnog umora. 

Ovi se simptomi rijetko pojavljuju kod pacijenata sa cističnom fibrozom.  Osobe sa cističnom fibrozom koje imaju dijabetes, mogu imati problema sa dobijanjem kilograma.

Takođe mogu izgubiti na težini  i vidjeti da je došlo do popuštanja funkcije pluća. Kod osoba sa cističnom fibrozom, dijabetes se drži pod kontrolom redovnim injekcijama inzulina. Dijabetes se rijetko pojavljuje kod djece se cističnom fibrozom.

Uši, nos i sinusi

LJudi sa cističnom fibrozom mogu biti skloni sinusitisu i polenskoj groznici, što znači da bi trebali koristiti nazalne sprejeve i antibiotike. Kod starije djece i odraslih, mogu se javiti nazalni polipi, koji su zapravo mesnate otekline koje rastu iz sluznice nosa ili sinusa.  Ukoliko ove izrasline izazivaju veće probleme, onda ih je potrebno odstraniti hirurškim putem.

Kosti i zglobovi

Kod neke starije djece oboljele od cistične fibroze, može doći do pojave artritisa (oticanja i bolova u zglobovima), obično u području jednog ili dva velika zgloba kao što je npr. koljeno. U većini slučajeva, simptomi se povlače nakon odgovarajuće terapije.

Starija djeca i odrasli, također mogu biti skloni razvoju osteoporoze (tanke i lomljive kosti), koja je uvjetovana raznim faktorima: česte infekcije, slab razvoj i niska tjelesna težina, nedostatak fizičke aktivnosti, te nedostatak vitamina i minerala uzrokovan probavnim smetnjama. LJudi sa cističnom fibrozom su izloženi većem riziku od razvoja osteoporoze, ukoliko uzimaju steroide za liječenje infekcija pluća.

Osteoporoza kao rezultat cistične fibroze može uzrokovati bolove u zglobovima i dovesti do lomova kostiju. Pojedine osobe sa cističnom fibrozom trebaju uzimati lijekove koji se nazivaju bifosfonati, kako bi održavali čvrstoću kostiju.

Neplodnost

Muškarci i žene koji boluju od cistične fibroze mogu patiti od neplodnosti. Kod gotovo svih muškaraca oboljelih od cistične fibroze, kanali kroz koje prolazi sperma, ne razvijaju se pravilno, što dovodi do neplodnosti.

Kod žena sa cističnom fibrozom, ukoliko imaju nisku tjelesnu težinu, može doći do pojave neredovnog menstrualnog ciklusa ili do njegovog izostanka.

Na smanjenje plodnosti kod žena sa cističnom fibrozom, može uticati povećana gustoća cervikalne sluzi. Međutim, većina žena oboljelih od cistične fibroze može zatrudnjeti bez ikakvih teškoća.

Jetra

Kod nekolicine ljudi sa cističnom fibrozom, uski žučni kanali koji se nalaze u jetri mogu biti blokirani nakupljanjem ljepljive sluzi. Kako bolest napreduje ovo može dovesti do veoma ozbiljnih zdravstvenih problema, a u nekim slučajevima je čak potrebno uraditi transplantaciju jetre.

Inkontinencija

Oboljeli od cistične fibroze, a naročito žene, imaju problema sa inkontinencijom. Tokom napada kašlja obično dolazi do curenja urina. 

Mekonijski ileus

Jedna od deset beba sa cističnom fibrozom je rođena sa ozbiljno crijevnom opstrukcijom poznatom kao mekonijski ileus.

Sve bebe se rađaju sa mekonijumom u njihovim crijevima. To je gusta, tamnozelena tvar koja normalno izlazi iz tijela dan ili dva nakon rođenja.

Međutim, kod nekih beba sa cističnom fibrozom mekonij je previše gust da bi prošao kroz crijeva te dovodi do njihovog začepljenja. Ako je beba rođena sa mekonijskim ileusom, bit će potrebno uraditi hirurški zahvat kojim će se ukloniti začepljenje.

 

Uzroci

Cistična fibroza je nasljedno stanje. Uzrokovana je defektnim genom koji omogućuje ulazak prevelikih količina soli i nedovoljno vode u ćelije organizma.

 To rezultira nakupljanjem guste, ljepljive sluzi u tjelesnim cijevima i prolazima.  Ova začepljenja oštećuju pluća, probavni sistem i druge organe, a što rezultira upalom (oticanjem) i ponovljenim infekcijama u plućima.

Dijete rođeno sa cističnom fibrozom je naslijedilo defektni gen od oba roditelja, tj. i od oca i od majke.  Nosilac gena može biti potpuno zdrav, odnosno  nema nikakve simptome cistične fibroze.

Ako dva nosioca defektnog gena imaju dijete:

  • postoji šansa (1:4) da dijete neće naslijediti niti jedan od defektnih gena (dijete neće oboljeti od cistične fibroze niti će biti nosilac ove bolesti).
  • postoji šansa (1:2) da će dijete naslijediti jedan defektni gen ili od majke ili od oca (dijete neće oboljeti od cistične fibroze, ali će biti nosilac ovog stanja)
  • postoji šansa (1:4) da će dijete naslijediti oba defektna gena od roditelja (dijete će oboljeti od cistične fibroze).

 

Dijagnoza

Postoje četiri osnovna načina dijagnosticiranja cistične fibroze:

  • testiranje novorođečeta
  • antenatalno testiranje
  • testiranje nosioca
  • testiranje putem znoja
  • Testiranje novorođenčeta

Mala količina krvi uzima se ubodom u petu novorođenčeta, a zatim prenosi na filter papir. Uzorak krvi na filter papiru se u laboratoriji analizira na cističnu fibrozu i druga nasljedna oboljenja kao što su anemija srpastih ćelija i fenilketonurija.

Što se cistična fibroza prije dijagnosticira, ranije će se početi sa terapijom, a prognoza je bolja.

Antenatalno testiranje

Ovo testiranje se radi na trudnicama kako bi se ustanovilo postojanje cistične fibroze kod nerođene bebe. Ovo testiranje se može raditi nakon desete sedmice trudnoće.

Ovo testiranje se vrši uzimanjem uzorka horionskih resica, uvlačenjem tanke igle u matericu kroz abdomen.

Ponekad se umjesto toga koristi tanka cijev koja prolazi kroz vaginu do cervix-a (vrata materice). Uzima se tanki uzorak placente, poznat kao horionsko tkivo, a zatim se analiziraju hromozomi u ćelijama tkiva kako bi se utvrdilo postojanje defktnog gena koji uzrokuje cističnu fibrozu.

Ovo testiranje se preporučuje samo ukoliko se sumnja na postojanje rizika od mogućnosti rađanja djeteta sa cističnom fibrozom.

Testiranje nosioca

Postoji jednostavno testiranje u kojem se koristi tekućina za usta kako bi se ustanovilo da li je neko nosilac cistične fibroze. Putem tekućine za usta, skupljaju se uzorci ćelija iz usne šupljine.

Ovaj uzorak se zatim šalje u laboratorij, gdje se  provjerava da li se u ćelijama koje on sadrži nalazi defektni gan za cističnu fibrozu.  Ovaj test je potrebno uraditi ako je partner osobe koja se testira poznat kao nosilac ove bolesti, ili ako neko u porodici pati od ove bolesti ili je nosilac.

Znojni test

Kod oboljelih od cistične fibroze, znoj sadrži veću količinu soli od normalne. Roditelji mogu prvi uočiti simptome cistične fibroze kod svoje djece prilikom poljubca, jer njihova koža ima slan okus.

Znojnim testom se mjeri količina soli sadržana u znoju. Obično se radi primjenom vrlo slabe i bezbolne električne struje na maloj površini kože na koju je prethodno apliciran pilokarpin.

To dovodi do znojenja tog dijela kože. Zatim se uzima uzorak znoja za analizu. Ako je količina soli sadržana u znoju veoma visoka, time se potvrđuje postojanje cistične fibroze.

Testiranje putem znoja se može raditi ako:

  • je skrining test novorođenčeta abnormalan
  • dijete ima simptome cistične fibroze
  • dijete je rođeno sa teškom crijevnom opstrukcijom poznatom kao mekonijski ileus
  • dijete ili odrasla osoba imaju simptome koji ukazuju na cističnu fibrozu.

Genetsko testiranje

Genetskim testom se provjerava postojanje defektnog gena cistične fibroze i to analizom uzorka  brisa pljuvačke uzetog sa unutarnje strane obraza ili analizom uzorka krvi. Ovo testiranje može biti korisno kako bi se potvrdila cistična fibroza, ukoliko je testiranje putem znoja pokazalo graničan rezultat. Takođe je koristan za utvrđivanje nosilaca ovog gena u porocici.

 

Tretman

LJudi koji boluju od cistične fibroze trebali bi konstantno da se savjetuju sa timom stručnjaka i specijalista za cističnu fibrozu.

Redovnim posjetama specijalistima, pacijenti i roditelji oboljelih, mogu naučiti dosta o ovoj bolesti. Kako se bolest razlikuje od slučaja do slučaja, svaki pacijent će biti liječen na način koji odgovara njegovom zdravstvenom stanju.

Nema lijeka za cističnu fibrozu. Cilj liječenja je da se olakšaju simptomi, a kako bi se pacijentu olakšao život sa ovom bolešću. Terapijom se također mogu prevenirati ili smanjiti dugoročna oštećenja organa uzrokovana infekcijama i drugim komplikacijama. Postoje različiti načini liječenja cistične fibroze:

Terapija lijekovima

Uzimanjem odgovarajućih lijekova, kontrolira se nastanak infekcija u plućima i probavnom sistemu.  Upotrebom lijekova se može djelovati i na druge zdravstvene probleme povezane sa cističnom fibrozom.

Pluća i disajni putevi

  • Bronhodilatori su lijekovi koji se inhaliraju kako bi pomogli osobi da lakše diše. Koriste se kod astme kao i za opuštanje mišića disajnih puteva u plućima, omogućujući im prohodnost.
  • Antibiotici se uzimaju za liječenje infekcija u plućima. Mogu se uzimati oralno u formi pilula ili supenzija,  mogu se inhalirati putem nebulizatora (sprava koja pretvara lijek aerosol koji se može udahnuti). Lijekovi se takođe mogu davati intravenozno ukoliko se radi o nekoj ozbiljnijoj infekciji. Sva mlađa djeca kod kojih je dijagnosticirana  cistična fibroza će uzimati uzimati oralne antibiotike da bi se zaštitili od određenih vrsta bakterija. Sa uzimanjem antibiotika treba nastaviti do njihove treće godine.
  • Steroidi smanjuju otečenost disajnih puteva, što olakšava disanje. Steroidi u formi nazalnih kapi i sprejeva, takođe se mogu koristiti za liječenje nazalnih polipa (malih izraslina u nosnicama).
  • DNase je enzim koji se inhalira s ciljem da se prorijedi i razloži ljepljiva sluz u plućima, čime se olakšava njeno iskašljavanje.

Digestivni trakt

  • Enzimi pankreasa bi se trebali uzimati prije i za vrijeme svakog obroka, kao i međuobroka i napitka koji sadrži  masnoće. Ovi enzimi pomažu kod varenja i apsorpcije hrane. Količina enzima koji se uzimaju u kapsulama određuje se prema sadržaju masnoće u obroku, međuobroku ili napitku. Enzimi se moraju uzimati u toku jela, a vrijeme uzimanja može zavisi od starosne dobi oboljelog. Vrlo je važno da se oboljeli od cistične fibroze savjetuju sa specijalistom, kada je u pitanju uzimanje enzima pankreasa.
  • Suplementi vitamina topljivih u mastima (A, D, E i K), uzimaju se kako bi se nadomjestio gubitak i spriječio nedostatak ovih vitamina. Budući da oboljeli od cistične fibroze gube dosta masnoća putem stolice, oni takođe gube i ove vitamine.
  • Zbog problema sa varenjem potrebno je uzimati dodatke prehrani kako bi se osigurali odgovarajući nutrijenti i dodatna energija.
  • Inzulin. LJudi koji imaju dijabetes uzrokovan cističnom fibrozom, moraju uzimati inzulin i voditi računa o svojoj ishrani kako bi stabilizirali nivo šećera u krvi. Nutricionistički savjeti koji vrijede za ljude koji boluju od dijabetesa a nemaju cističnu fibrozu, obično se ne mogu primijeniti na oboljele od dijabetesa koji je uzrokovan cističnom fibrozom.

Ostali lijekovi

  • Bifosfonati se mogu koristiti za liječenje osteoporoze (slabe i lomljive kosti), koja se može pojaviti kao rezultat cistične fibroze. Ovi lijekovi pomažu da se održi gustoća kostiju i smanji rizik od lomova.
  • Vakcinacija i vakcine protiv gripe. Naročito je važno da se ljudi sa cističnom fibrozom redovno vakcinišu. Oboljeli od cistične fibroze bi trebali da se vakcinišu protiv sezonske gripe kako bi izbjegli moguće komplikacije..

Fizioterapija

Fizioterapija se prilagođava potrebama svakog pojedinca oboljelog od cistične fibroze, budući da bolest nije ista kod svakog pacijenta.

Tradicionalno, fizioterapija za cističnu fibrozu se uglavnom fokusira na čišćenje disajnih puteva (uklanjanje sluzi iz pluća). Ovo još uvijek čini najveći dio dnevnog tretmana, ali uloga fizioterapije u tretmanu cistične fibroze je znatno proširena, tako da je uključeno i dnevno vježbanje, terapija inhaliranja, te upravljanje inkontinencijom.

Postoje mnoge tehnike čišćenja disajnih puteva. Fizioterapeut, specijalista za cističnu fibrozu, će procijeniti osobu sa cističnom fibrozom i preporučiti odgovarajuću tehniku. Ove tehnike se mogu mijenjati sa starošću pacijenta i promjenom simptoma bolesti.

Čišćenje disajnih puteva

Pojedine tehnike čišćenja disajnih puteva se rade bez ikakve opreme, fokusirajući se na vježbe disanja kao što su:

  • Tehnike aktivnog ciklusa disanja 
  • Autogena drenaža

Ostale tehnike koriste određene sprave za uklanjanje  sluzi. Uređaji koriste pozitivan pritisak kako bi se pročistili disajni putevi. Neki od ovih uređaja rade na principu vibracija. Tehnike uključuju:

  • Pozitivni ekspiratorni pritisak
  • Oscilirajući pozitivni ekspiratorni pritisak

Pojedine tehnike koriste veću i skuplju opremu koja se obično može koristiti samo u bolnicama, kao što je npr. tehnika osciliranja grudnog koša visoke frekvencije. Vibriranje grudnog koša postiže se putem elekrtičnog zračnog kompresora povezanog sa zračnim prslukom. 

Fizioterapeut će odlučiti o tome koja je tehnika odgovarajuća za određenog pacijenta i odrediti dužinu trajanja i učestalost tretmana.

Svakodnevni odlazak na fizioterapiju se uglavnom preporučuje. Ukoliko osoba  oboljela od cistične fibroze ima neku plućnu infekciju, u tom slučaju je neophodno fokusirati se na tehniku povećanja prohodnost, odnosno čišćenja disajnih  puteva koju pacijent redovito radi.

Kako bi se potakla samostalnost, starija djeca i odrasli bi trebali koristiti tehnike koje mogu raditi sami i kod kod kojih im nije potrebna pomoć

Transplantacija pluća

U težim slučajevima cistične fibroze, kada dođe do zastoja funkcije pluća, ponekad je jedino rješenje transplantacija pluća.

Potrebno je transplantirati oba plućna krila jer su obično oba oštećena. Transplantacija pluća je vrlo ozbiljan operativni zahvat koji sa sobom nosi određene rizike, ali se njime oboljelom od cistične fibroze može značajno poboljšati kvalitet života.

Procenat uspješnosti operacije transplantacije pluća se procjenjuje na 70%. Nakon operacije ovi pacijenti mogu živjeti i duže od 15 godina.

 

Samopomoć

Simptomi cistične fibroze se mogu znatno ublažiti pravilnom ishranom i vježbanjem.

Ishrana

Pravilna ishrana je jako važna za ljude sa cističnom fibrozom. Odgovarajuća tjelesna težina je od velikog značaja u borbi protiv infekcije i potrebno je da organizam ima dovoljnu rezervu energije na koju se može osloniti u slučaju bolesti.

Cistična fibroza dovodi do nakupljanja sluzi i začepljenja malih kanala kroz koji prolaze digestivni sokovi i enzimi. S vremenom, ovo dovodi do oštećenja pankreasa. Efekti cistične fibroze na pankreas razlikuju se od slučaja do slučaja, ali većina ljudi mora od rođenja da uzima digestivne enzime koji im pomažu u varenju hrane i organizmu  obezbjeđuju potrebne  nutrijente.

Ishrana osoba oboljelih od cistične fibroze mora imati visoku kalorijsku vrijednost, obzirom da te osobe nisu u stanju da svare svu hranu koju unose u organizam. 

Odmah nakon dijagosticiranja cistične fibroze, potrebno je uvesti posebnu ishranu. Vremenom, odnosno kako osoba stari, režim ishrane će se trebati prilagođavati. 

Bebe oboljele od cistične fibroze

Bebe oboljele od cistične fibroze mogu dojiti bez teškoća, a također  mogu koristiti i adaptirano mlijeko. U nekim slučajevima, ukoliko beba ne dobija dovoljno na težini, potrebno je uvesti ili posebnu visoko-energetsku  mliječnu formulu ili nutricione suplementa dodati mlijeku kako bi beba dobila više kalorija(energije)

Prije nego što se počne sa uvođenjem čvrste hrane, bebama je potrebno davati dodatne količine soli jer majčino i adaptirano mlijeko sadrže male količine soli. Cistična fibroza čini da je znoj pet puta slaniji, a putem kože se gubi više soli nego normalno. Kod oboljelih od cistične fibroze, velike količine soli se izlučuju putem znojenja.

Ukoliko je bebi potrebno dodatna  količina soli, nutricionista ili specijalista za cističnu fibrozu će odrediti odgovarajuću količinu i propisati soluciju. Roditelji nikada ne bi smjeli dodavati so u bebinu hranu ili piće bez prethodne konsultacije sa specijalistom.

Roditelji mogu hraniti njihovu bebu čvrstom hranom, ali moraju voditi računa da bebi osiguraju vitaminske suplemente koji će kompenzirati gubitak vitamina A, D, E i K koji se gube putem stolice.

Vitamini A i D se obično kombiniraju u jednom preparatu, a vitamin E se daje kao poseban preparat.  Mnogi ljekari propisuju i vitamin K.

Bebama sa cističnom fibrozom  također trebaju enzimi pankreasa kako bi im pomogli da svare hranu. Oni zauzimaju mjesto enzima za varenje hrane koji nedostaju u njihovom probavnom sistemu.

Oni se obično daju u formi granula, koje se mogu pomiješati sa malo adaptiranog mlijeka, istisnutog majčinog mlijeka ili sa voćnom kašom, te kod hranjenja kašikom i to na početku, za vrijeme i nakon hranjena. Granule se ne smiju davati u suhom stanju zbog opasnosti od davljenja. Nutricionista će odrediti koju količinu ovih granula je potrebno uzimati i na koji način. 

Djeca oboljela od cistične fibroze

Ishrana djeca oboljela od cistične fibroze bi trebala biti raznovrsna. Ova djeca bi trebala jesti dosta proteina i visoko kaloričnu hranu. U  njihovoj ishrani bi trebalo biti zastupljeno dosta proteina kao što su meso, riba i jaja, a takođe bi trebalo da jedu dosta kruha i tjestenine.

Ako je apetit djeteta slab, treba mu hranu nuditi češće i u malim količinama i davati mu užinu  između obroka. Djeci koja teško dobijaju na težini obično se daju dodaci prehrani u formi frapea ili voćnih sokova.

Kao i bebe, djeca sa cističnom fibrozom moraju nastaviti sa uzimanjem suplemenata vitamina A, D, E i K, kako bi kompenzirali gubitak ovih vitamina.

Djeca takođe trebaju nastaviti uzimati enzime pankreasa sa svim obrocimam međuobrocima i napicima koji sadrže masnoće.

Kapsule sa ovim enzimima se trebaju  uzimati prije i za vrijeme obroka, a broj kapsula koje se uzimaju, varira u zavisnosti od sadržaja masnoća u obroku. Enzimi se mogu uzimati i u obliku kapsula koje se mogu lako progutati.

Nutricionist može preporučiti uzimanje dodataka prehrani koji sadrže so, naročito u ljetnom periodu ili ukoliko odlaze na odmor u područje sa toplom klimom, jer se putem znojenja gubi dosta soli.

Djeca sa cističnom fibrozom mogu jesti veću količinu slatke hrane nego druga djeca i to zbog njihove visoko-kalorijske ishrane.  Zbog toga je vrlo važno voditi računa o pravilnom četkanju zuba i redovnom odlasku kod stomatologa.

Ako dijete ne može dobiti na težini a također ne pomažu ni  dodatci prehrani, onda će možda biti potrebno da se hrani putem sonde.

To se može uraditi putem nazogastrične sonde (sonda se provlači kroz nos do želuca) ili putem gastrostome (sonda se uvodi direktno u želudac). Na drugom kraju sonde se nalazi vrećica sa visokokaloričnom hranom koja putem sonde ulazi u želudac, uglavnom kada dijete spava.  

Odrasli sa cističnom fibrozom

Odrasli koji boluju od cistične fibroze ne moraju izbjegavati određene vrste hrane, ali je važno da je njihova ishrana bogata proteinima i da ima visoku kalorijsku vrijednost, a kako bi održali svoju tjelesnu težinu. Oni bi trebali imati redovne obroke i međuobroke koji će im omogućiti dovoljan unos energije.

Trebali bi jesti tri obroka dnevno, koji sadrže dosta mesa, ribe i jaja. Potrebno je da imaju i nekoliko kaloričnih međuobroka.

Ukoliko oboljeli od cistične fibroze želi biti vegetarijanac, prethodno bi se trebao posavjetovati sa nutricionistom. Osobama sa cističnom fibrozom se ne preporučujue veganska ishrana jer je ona niskokalorična.

Većina odraslih osoba koje boluju od cistične fibroze mora redovno uzimati enzime pankreasa sa svim obocima, međuobrocima i napicima koji sadrže masti. 

Kapsule bi trebali uzimati prije i za vrijeme obroka, a broj kapsula koje se uzimaju zavisi od količine masti sadržane u obroku.

Postoje različiti tipovi ovih kapsula, te je stoga potrebno razgovarati sa specijalistom za cističnu fibrozu kako bi se odredile odgovarajuće kapsule.  Oboljeli od cistične fibroze ne bi trebali prestajati sa uzimanjem enzima pankreasa, osim ako im njihov nutricionist ili ljekar to  preporučio.

Prestanak uzimanja enzima pankreasa može dovesti do teškog začepljenja crijeva.

Većina odraslih bi trebala uzimati dodatke prehrani koji sadrže vitamine A, D, E i K. Obično se uzimaju u formi multivitaminskih tableta.

LJude oboljele od cistične fibroze koji su izgubili dosta kilograma usljed neke infekcije ili bolesti, potrebno je hraniti putem sonde kako bi vratili kilažu. Kao i kod hranjenja djece putem sonde i ovdje se koristi nazogastrična sonda i gastrostoma, u zavisnosti od toga koliko dugo će hranjenje trajati.

Gastrostoma (sonda se uvodi direktno u želudac) je bolja metoda za duže vremenske periode ili ako se procedura mora češće ponavljati.

Vježbanje

Vježbanje se preporučuje svakome ko boluje od cistične fibroze. Ovo može varirati i to od učestvovanja u redovitim školskim aktivnostima pa do individualnog programa vježbanja.

Mala djeca mogu raditi vježbe u skolopu njihovih svakodnevnih aktivnosti. Bilo kakva aktivnost koja oboljele od cistične fibroze drži u pokretu je korisna, ali ako ima razloga za zabrinutost, onda je najbolje posavjetovati se sa fizioterapeutom.

Djeci i odraslima se preporučuje da u svakodnevne aktivnosti uključe vježbe istezanja kako bi mobilizirali zglobove i ojačali mišiće prsa, leđa i ramena. Ove vježbe takođe utiču i na ispravno tjelesno držanje.